ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ К СИТУАЦИОННЫМ ЗАДАЧАМ ПО ТЕМЕ: «Сахарный диабет. Классификация. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Дифференциальная диагностика нарушений углеводного обмена».

Задача 1

Мальчик, 6 лет, болен около 3-4 недель. Родители обратили внимание на жажду, частые обильные мочеиспускания, отмечался энурез. Несмотря на хороший аппетит, ребенок похудел на 3 кг.

Из анамнеза жизни известно, что ребенок от 1-й физиологически протекавшей беременности, срочных родов. Перенесенные заболевания: острые респираторные инфекции 1 – 2 раза в год, краснуха в 5 лет. Семейный анамнез: у бабушки по линии матери сахарный диабет 2-го типа.

При поступлении состояние средней тяжести, сознание ясное. Отмечается сухость кожи, снижение тургора тканей. Одышки нет, ЧД — 23 в минуту, в легких дыхание пуэрильное, хрипы не выслушиваются. Тоны сердца громкие, ритмичные. ЧСС — 94 в минуту, АД 95/55 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный, печень выступает на 1,5 см из- под края реберной дуги. Явления баланита. Рефлексы физиологические.

Глюкоза крови при поступлении – 15 ммоль/л

Анализ мочи: глюкоза — 3%, ацетон — отрицательный.

Классификация нарушений кос

Ацидоз – это нарушение КОС, характеризующееся относительным или абсолютным избытком в организме кислот. В крови при ацидозе наблюдается абсолютное или относительное повышении концентрации Н и уменьшение рН ниже нормы (ниже условного «нейтрального» диапазона, принимаемого за 7,39 – 7,40).

Алкалоз– это нарушение КОС, характеризующееся относительным или абсолютным избытком в организме оснований. В крови при алкалозе наблюдается абсолютное или относительное снижении концентрации Н или увеличение рН выше нормы (выше условного «нейтрального» диапазона).

Компенсированными сдвигами КОС считаются такие, при которых рН капиллярной крови не отклоняется за пределы нормы. Условно «нейтральным» считается диапазон 7,39-7,40. Отклонение рН в пределах 7,38-7,35 обозначают как компенсированный ацидоз, 7,41-7,45 – как компенсированный алкалоз. При компенсированных нарушениях КОС возможны изменения абсолютной концентрации компонентов гидрокарбонатной буферной системы (угольной кислоты и гидрокарбоната натрия), но соотношение этих величин сохраняется в норме (20:1).

Вопросы:

1. Поставьте диагноз в соответствии с классификацией. Обоснуйте фазу болезни.
2. Перечислите патогенетические стадии развития заболевания.
3. Какие симптомы позволили заподозрить данное заболевание?
4. Какая причина гепатомегалии у пациента?
5. Каковы критерии лабораторной диагностики заболевания?
6. Назовите принципы лечения данного заболевания.
7. Каковы принципы диетотерапии при данном заболевании? Что входит в понятие

«хлебная единица»?

Смешанные и комбинированные расстройства кос

Если у пациента наблюдаются однонаправленные изменения – газовый и негазовый ацидозы (алкалозы), такие нарушения называют смешанными. Если же одновременно развиваются явления и ацидоза и алкалоза – комбинированными (встречаются редко).

Комбинированныерасстройства могут появиться при тяжелом гастроэнтерите: одновременно у больного отмечается многократная рвота желудочным содержимым (негазовый выделительный алкалоз) и диарея с утратой больших объемов кишечного сока (негазовый выделительный ацидоз).

Задача 2

Мальчик, 8 лет, от 4-й беременности, протекавшей с угрозой прерывания, гестозом. Роды на 38-й неделе путем кесарева сечения. При рождении масса 3600 г, длина 50 см. Перенесенные заболевания: ОРВИ 2 – 3 раза в год, ветряная оспа в 4 года, ангины в 6 и 7 лет. Наследственность отягощена: сахарный диабет 2 типа у бабушки по линии матери.

Два месяца назад родители заметили появление жажды, частое мочеиспускание, затем – похудание в сочетании с повышенным аппетитом, слабость. Постепенно состояние ухудшилось. За 2 дня до госпитализации появились боли в животе, отмечалась рвота 2 раза.

При поступлении состояние средней тяжести, сознание ясное, запах ацетона изо рта. Кожа сухая, тургор тканей снижен, румянец на щеках. Дыхание ритмичное, ровное, одышки нет. Аускультативно в легких дыхание везикулярное. Тоны сердца громкие, ритмичные, короткий систолический шум в V точке, ЧСС — 96 в минуту. Пульс удовлетворительного наполнения и напряжения. АД 95/60 мм рт.ст. Язык обложен белым налетом. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации, болезненный в эпигастральной области. Печень выступает на 3 см из-под края реберной дуги. Стула не было вчера и сегодня. Половые органы – явления баланита. Рефлексы физиологические. Масса тела 23 кг, рост 128 см.

Глюкоза крови при поступлении – 19 ммоль/л.

Анализ мочи: глюкоза в моче – 4%, ацетон положительный (+++).

Кислотно-основное состояние: рН — 7,31; ВЕ – 8,5 ммоль/л.

Нарушения обмена веществ при сахарном диабете

Абсолютная или относительная инсулиновая недостаточность при СД сопровождается нарушением всех видов обмена.

Нарушение углеводного обмена

Снижение поступления глюкозы в инсулинзависимые клетки (жировые и мышечные) приводит к их энергодефициту (субстратная гипоксия), в клетках, свободно проницаемых для глюкозы (в частности в гепатоцитах) снижается активность гексокиназы, следовательно, замедляется образование глюкозо-6-фосфата и включение его в синтез гликогена и гликолиз.

Нарушение водного обмена

Гипергликемия приводит к глюкозурии, возникающее вследствие этого повышение осмотического давления мочи способствует полиурии и дегидратации, вследствие чего наблюдается полидипсия.

Нарушение жирового обмена

Дефицит глюкозы в клетках приводит к активации липолиза и усилению окисления жирных кислот. Образовавшийся в большом количестве при расщеплении жирных кислот ацетил-СоА не может полностью превратиться в цитрат и войти в цикл Кребса, активность которого при СД ограничена. Кроме того, замедлен ресинтез жирных кислот из ацетил-СоА, последний является источником усиленного образования кетоновых тел и синтеза холестерина. Накопление кетоновых тел приводит к развитию диабетического кетоацидоза, гиперхолестеринемия – к прогрессированию атеросклероза.

Нарушение кислотно-щелочного равновесия

По мере накопления кислых продуктов метаболизма (кетоновых тел, лактата) и истощения буферных систем развивается метаболический ацидоз.

Нарушение белкового обмена

Усиливается катаболизм белков с использованием аминокислот в процессе глюконеогенеза. Замедление синтеза белка и ускорение глюконеогенеза приводят к развитию отрицательного азотистого баланса. В связи с этим угнетаются пластические процессы (у детей задержка физического развития), заживление ран, выработка антител (в сочетании с гликозилированием иммуноглобулинов при высокой гликемии способствуют развитию вторичного ИДС).

Вопросы:

1. Поставьте диагноз в соответствии с классификацией.
2. Какие симптомы позволили заподозрить данное заболевание? Обоснуйте фазу болезни.
3. Как вы представляете патогенез развития основных клинических симптомов заболевания?
4. Каковы критерии лабораторной диагностики этого заболевания?
5. Продолжите обследование ребенка.
6. Назначьте лечение.
7. Оцените физическое развитие.

Задача 3

Девочка, 6 лет, от 2-й беременности, протекавшей с гестозом, 2-х срочных родов, масса при рождении 4100 г, длина 52 см.

Из анамнеза известно, что ребенок часто болеет острыми респираторными заболеваниями. В течение последних 1,5 месяцев отмечались жажда, частые мочеиспускания, слабость, вялость, девочка похудела. На фоне острого респираторного заболевания состояние ребенка резко ухудшилось, появились тошнота, повторная рвота, боли в животе, запах прелых фруктов изо рта, сонливость. Девочка госпитализирована в отделение реанимации и интенсивной терапии.

При поступлении: состояние очень тяжелое, сознание сопорозное. Дыхание шумное, глубокое, типа Куссмауля. Запах ацетона в выдыхаемом воздухе. Кожные и сухожильные рефлексы снижены, мышечная гипотония. Кожа сухая, тургор тканей резко снижен, черты лица заострены, на щеках и скуловых дугах – румянец, тонус глазных яблок снижен. Пульс слабого наполнения и напряжения, тоны сердца приглушены, ЧСС -140 в минуту. АД 75/40 мм рт. ст. Язык сухой, обложен коричневатым налетом. Живот при пальпации напряжен. Печень выступает на 5 см из-под края реберной дуги. Мочеиспускание обильное.

Общий анализ крови:

Hb – 145 г/л; эритроциты – 5,2 х 1012/л; лейкоциты – 13,8 х 109/л, п/я – 8 %, с/я – 62 %, эозинофилы – 1 %, лимфоциты – 22 %, моноциты – 7 %; СОЭ – 15 мм/час.

Общий анализ мочи: цвет желтый, прозрачность – слабо мутная, относительная плотность – 1035, реакция – кислая, белок – отсутствует, сахар – 10%, ацетон – резко положительный (++++).

Биохимический анализ крови: глюкоза – 27 ммоль/л, натрий – 132 ммоль/л (норма — 125–143 ммоль/л, калий – 4,1 ммоль/л (норма — 3,5 – 5,5 ммоль/л), общий белок – 70 г/л (норма — 65 –82 г/л).

Кислотно-основное состояние: рН — 7,1; ВЕ – 24 ммоль/л.

Показатели кислотно-основного равновесия в норме

Актуальный рН крови– величина отрицательного десятичного логарифма концентрации водородных ионов. С одной стороны, этот показатель характеризует соотношение кислот и оснований в исследуемой крови, с другой – отражает степень компенсации действия повреждающего фактора и изменяется при превышении защитных возможностей организма.

рСО2 – напряжение углекислого газа в крови. Показатель отражает дыхательный компонент механизмов компенсации КОС, а также функциональное состояние дыхательной системы.

Буферные основания капиллярной крови (ВВ) – показатель характеризует мощность буферных систем крови, отражает состояние метаболического компонента кислотно-основного гомеостаза.

Сдвиг буферных оснований капиллярной крови (ВЕ)– показатель характеризует избыток (или дефицит) буферных мощностей по отношению к должным величинам. Отрицательные значения ВЕ свидетельствуют об избытке нелетучих кислот или о недостатке оснований (необходимо вводить щелочные эквиваленты). Положительные значения ВЕ говорят о недостатке нелетучих кислот или об избытке оснований (необходимо вводить для коррекции кислые соединения).

Стандартный бикарбонат плазмы крови (SB)– концентрация гидрокарбонатов в плазме, определенная в стандартных условиях. Отражает состояние метаболических компонентов компенсации КОС. ИзмененияSBвсегда свидетельствуют о нарушении КОС. При дыхательной недостаточности измененияSBуказывают на метаболическую компенсацию.

Расстройства КОС организма классифицируют по нескольким критериям (таблица 13).

Таблица13

Вопросы:

Поставьте диагноз в соответствии с классификацией.

Задача 4

Мальчик, 7 лет, госпитализирован сегодня в хирургический стационар с направляющим диагнозом: «острый живот». Два дня назад появились боли в животе, тошнота, рвота. При осмотре врач «скорой помощи» обнаружил напряжение мышц живота, положительный симптом Щеткина-Блюмберга. В приемном отделении хирургического стационара по совокупности клинико-анамнестических данных и результатов лабораторного обследования был поставлен диагноз «сахарный диабет, впервые выявленный, диабетическая кетоацидотическая кома 1 степени». Было решено начать неотложную терапию с последующим переводом в специализированную клинику. Проводилась инфузионная терапия физиологическим раствором NaCl, инсулинотерапия. В состоянии ребенка и лабораторных показателях отмечена положительная динамика, глюкоза крови в течение 3 часов снижалась на 3, 5, 9 ммоль/л каждый час. На фоне снижения сахара крови состояние мальчика ухудшилось, стал беспокоен, появилась головная боль, головокружение, тошнота, рвота, нарушение зрения, напряжение глазных яблок, ЧСС — 60 в минуту, АД 125/80 мм рт. ст.

Основные признаки типовых нарушений кос

Признаки типовых нарушений КОС зависят не только от этиологии возникших расстройств и типа изменений (ацидоз или алкалоз), но и от скорости их развития (табл. 20).

Таблица 20

(по А.В. Ефремову и соавт., 2008)

Вопросы:

1. Какое осложнение на фоне лечения диабетической кетоацидотической комы развилось у ребенка?
2. Опишите патогенез развития данного состояния.
3. Какие мероприятия необходимо провести?
4. Какие растворы для инфузионной терапии необходимо применять при лечении диабетической кетоацидотической комы?
5. Какие препараты инсулина, в каких дозах применяются при лечении диабетической кетоацидотической комы?

Задача 6

Девочка, 13,5 лет, доставлена в стационар в связи с внезапным ухудшением состояния, потерей сознания, судорогами.

Анамнез жизни: ребенок от 1-й беременности, протекавшей физиологически, срочных родов. Масса тела при рождении 3300 г, длина 51 см. Перенесенные заболевания: ОРВИ 2-4 раза в год, ветряная оспа в 5 лет, краснуха в 10 лет. Прививки по возрасту. С 7 лет – избыточная прибавка веса.

Анамнез заболевания: больна сахарным диабетом 1-го типа с 10 лет, диагноз был поставлен во время госпитализации в состоянии диабетической кетоацидотической комы. Получает инсулинотерапию по базис-болюсной схеме. В связи с избыточным весом начала заниматься фитнесом (сегодня днем было первое занятие). Вечером девочка получила обычную дозу инсулина, частично отказалась от ужина. Мать обнаружила ребенка ночью без сознания в судорогах.

При поступлении состояние ребенка тяжелое, без сознания, тризм челюстей, клонико-тонические судороги. Кожа бледная, холодный пот. Пульс удовлетворительного наполнения и напряжения, 88 ударов в минуту. АД 115/65 мм рт.ст. Температура тела 36,1

°С.

Глюкоза крови: 1,9 ммоль/л.

Вопросы:

1. Поставьте диагноз в соответсвие с классификацией.
2. Назовите причину развития данного состояния.
3. Опишите начальные клинические проявления, предшествующие потере сознания.
4. Опишите патогенез развития данного состояния.
5. Проведите дифференциальный диагноз с диабетической кетоацидотической комой.
6. Назначьте лечение.
7. Продолжите обследование.

Задача 7

Девочка, 1 года 8 месяцев, была госпитализирована в центральную районную больницу 7 дней назад с диагнозом «ОРВИ, кишечная инфекция». Состояние ребенка в стационаре ухудшалось: отмечалась фебрильная лихорадка, слабость, многократная рвота. Девочка часто жадно пила, обильно мочилась, стул 1-2 раза в день, скудный с зеленью. Отмечались клонико-тонические судороги. Несмотря на проводимую инфузионную терапию (глюкозо-солевые, коллоидные растворы), нарастали явления эксикоза. Определен сахар крови натощак – 53,4 ммоль/л; ребенок срочно переведен в областную больницу.

При поступлении в отделение реанимации состояние очень тяжелое, прекома, выраженный эксикоз. Кожа и слизистые оболочки сухие, язык обложен белым налетом. Зев гиперемирован. В легких дыхание пуэрильное, хрипы не выслушиваются. Тоны сердца умеренно приглушены, ЧСС — 160 в минуту. Живот вздут, умеренно болезнен, урчит при пальпации. Сомнительная ригидность затылочных мышц.

Глюкоза крови (трехкратно): 67,4 – 68,6 – 70,2 ммоль/л.

Общий анализ мочи: белок – 0,7 г/л, лейкоциты – 10-15 в п/зр, эритроциты – 4-6 в п/зр, единичные зернистые цилиндры, реакция на ацетон в моче – сомнительная.

Биохимический анализ крови: натрий – 175 ммоль/л (норма — 125–143 ммоль/л), мочевина – 14,5 ммоль/л (норма — до 7,0 ммоль/л), осмолярность плазмы – 500 мосмоль/л (норма: 280-300 мосмоль/л).

Задача 8

Мальчик, 9 лет, поступил в детское эндокринологическое отделение с жалобами на жажду, частое мочеиспускание, повышенный аппетит, периодические боли в животе, задержку роста.

Из анамнеза известно, что ребенок от 2-й беременности, протекавшей с гестозом, мама перенесла ОРЗ в 1 и 2 триместре. Роды 2-е срочные. Вес при рождении 3200 г, длина 51 см. Перенесенные заболевания: ОРВИ 2 – 4 раза в год. В семейном анамнезе отягощена наследственность: у дедушки по линии отца сахарный диабет 2 типа. Мать страдает хроническим алкоголизмом.

Болен сахарным диабетом с 1 года 8 месяцев; заболевание манифестировал с кетоацидотической комы II степени.

Родители часто нарушали режим инсулинотерапии, ребенок не соблюдал диету, нерегулярно наблюдался эндокринологом. Периодически отмечались гипогликемические состояния, положительные реакции на ацетон в моче. Последние 2 года появилось увеличение живота, печени, отстает в росте.

При поступлении: масса тела 22 кг, рост 122 см. состояние средней тяжести, сознание ясное, кожа сухая, округлое лицо с отложением жира на щеках, большой живот, липомы на плечах, животе. В легких дыхание везикулярное, ЧД — 20 в минуту. Тоны сердца громкие, ритмичные, ЧСС — 88 в минуту. АД 105/65 мм рт. ст. Живот увеличен в объеме, печень плотная, выступает из-под края реберной дуги по срединноключичной линии на 6 см, по средней линии занимает верхнюю половину расстояния от пупка до мечевидного отростка. Селезенка не пальпируется. Половые органы сформированы правильно, явления баланита.

Глюкоза крови при поступлении:16 ммоль/л

Биохимический анализ крови: общий белок 75 г/л (норма 65 – 82 г/л), холестерин 8,5 ммоль/л (норма: 3,1 – 5,9 ммоль/л).

Гликированный гемоглобин HbA1c : 15% (норма – 4-6%).

Анализ мочи: ацетон ++, глюкоза +.

Негазовый алкалоз

К негазовым нарушениям КОС относят три вида расстройств: метаболические, выделительные и экзогенные ацидозы и алкалозы (некоторые исследователи рассматривают их в совокупности, называя «метаболическими»).

Этиология негазовых ацидозов представлена в таблице 16.

Таблица 16

Патогенез. Накопление кислот приводит к снижению рН крови, которое влечет к компенсаторным сдвигам в бикарбонатной буферной системе, в итоге повышается концентрация углекислого газа. Как следствие стимулируется дыхательный центр (как непосредственно углекислым газом, так и путем активации хеморецепторов при снижении рН) и развивается гипервентиляция легких.

Она с одной стороны выводит избыток углекислого газа, с другой – приводит к насыщению крови и тканей кислородом, необходимым для окисления недоокисленных продуктов метаболизма. Изменения в крови и тканях напоминают таковые при газовом ацидозе. Развивающиеся механизмы адаптации представлены в таблице 17.

Таблица 17

Этиологиянегазовых алкалозов представлена в таблице 18.

Таблица 18

Патогенез. Увеличение рН снижает возбудимость дыхательного центра. Развивающаяся при этом гиповентиляция, наряду с затруднением диссоциации гемоглобина в щелочной среде, способствует гипоксии и накоплению недоокисленных продуктов, что вместе с повышением рСО2частично компенсирует алкалоз. Но увеличение углекислоты через какой-то период времени стимулирует дыхание, выводя ее из организма, поэтому дыхательная компенсация негазового алкалоза недостаточна.

Повышение выделения карбонатного аниона и двузамещенного фосфата почками приводит к потере калия, а в тяжелых случаях и натрия. Гипокалиемя усугубляет алкалоз, так как часть протонов перемещается в клетки в обмен на калий, поэтому в тканях параллельно развивается внутриклеточный ацидоз. Гипокалиемия приводит к развитию сердечных аритмий, мышечной слабости, ослаблению перистальтики ЖКТ вплоть до пареза.

Механизмы возможной компенсации негазовых алкалозов представлены в таблице 19.

Таблица 19