Гормон вазопрессин вырабатывается участком мозга, который регулирует нейроэндокринную функцию. Гормон поддерживает уровень воды в организме посредством ее всасывания при образовании мочи.
Эндокринная патология развивается независимо от возраста, но преимущественно у дошкольников.
Развитие центральной формы заболевания происходит на фоне врожденного повреждения гипоталамуса. Случается, что несахарный диабет у детей имеет посттравматическую причину (травмы, оперативные вмешательства).
О вазопрессине
Антидиуретический гормон вырабатывается в определенных ядрах гипоталамуса, где он соединяется со специфическими транспортными белковыми веществами и поступает в область нейрогипофиза. Здесь вазопрессин находится до тех пор, пока организму не понадобится его действие.
Выброс гормона в кровь регулируется следующими показателями:
- осмотическим давлением крови и мочи (чем ниже показатели, тем выше уровень гормона в кровеносном русле);
- объемом циркулирующей крови;
- показателями артериального давления;
- бодрствованием и сном (в ночное время уровень гормонально-активного вещества возрастает, а количество вырабатываемой мочи уменьшается);
- действием ренин-ангиотензин-альдостероновой системы;
- болевыми ощущениями, всплеском эмоций, физической активностью – они повышают выработку вазопрессина;
- тошнотой и критическим снижением сахара в крови – провоцируют выброс большого количества гормона в кровь.
Патология гипоталамуса и гипофиза – одна из причин развития болезни
Вазопрессин необходим организму для того, что сохранять достаточное количество воды путем обратного ее всасывания при формировании мочи. Действие гормонально-активного вещества осуществляется за счет специальных чувствительных рецепторов, которые локализуются на поверхности клеток собирательных трубочек и петли Генле.
Уровень воды в организме поддерживается не только действием вазопрессина, но и «центром жажды», который локализуется в области гипоталамуса. При выведении значительного количества жидкости из организма и повышении осмотической концентрации крови происходит возбуждение этого чувствительного центра. Человек много мочится, соответственно, у него появляется желание пить.
Важно! Недостаточность выработки вазопрессина вызывает развитие несахарного диабета, который сопровождается сильной жаждой и избыточным мочеиспусканием.
Понятие и характеристика
Несахарный диабет представляет собой патологию, развитие которой сопровождается значительным нарушением водно-электролитного баланса в организме ребенка.
Развитие заболевания может произойти в любом возрасте.
Патология относится к числу эндокринных болезней и в некоторых случаях передается по наследству.
Нюансы заболевания:
- несахарный диабет может развиваться в сочетании с полиурией (увеличенный объем выделения урины в сутки);
- заболеванием может сочетаться с полидипсией (постоянное ощущение жажды).
Основные причины заболевания
Большинство случаев развития несахарного диабета у детей имеет идиопатический характер. Развитие симптоматики возможно в любом возрасте, но чаще это происходит в дошкольном периоде. Идиопатический тип заболевания характеризуется дисфункцией гипоталамо-гипофизарной области, где располагаются клетки, ответственные за выработку антидиуретического гормона вазопрессина.
Существует мнение, что эта область может иметь врожденные аномалии, которые активируют возникновение заболевания под воздействием неблагоприятных внешних и внутренних факторов.
Несахарный диабет у детей может развиваться на фоне посттравматического синдрома. Он возникает в результате повреждения основания черепа, развития отека головного мозга из-за механических повреждений. Еще одна возможная причина – проведение нейрохирургических операций и манипуляций.
Известны случаи развития болезни через 30-45 дней с момента черепно-мозговой травмы. Такая полиурия (избыточное количество мочи, которое является ведущим симптомом несахарного диабета) имеет название перманентной.
Заболевание у детей может возникать в результате ряда инфекций:
- грипп;
- ветряная оспа;
- эпидемический паротит;
- коклюш;
- менингит.
Развитие инфекционного процесса – возможный провоцирующий фактор заболевания
Важно! В процессе могут участвовать и менее опасные, на первый взгляд, инфекции хронического характера – воспаление миндалин, болезни носоглотки.
Несахарный диабет возникает на фоне нейроинфекций из-за обильного кровоснабжения гипоталамуса и гипофиза у детей, высокой проницаемости сосудов, особенностей проницаемости гематоэнцефалического барьера.
Другие состояния, на фоне которых возможно развитие центрального типа заболевания:
- внутриутробные инфекции;
- эмоциональный стресс;
- гормональные перестройки;
- опухоли области гипоталамуса и гипофиза;
- период лечения опухолевого процесса;
- лейкоз;
- наследственность.
Какой прогноз?
Положительный прогноз несахарного диабета возможен только при наличии полноценной терапии заболевания.
В большинстве случаев болезнь удается полностью излечить, а ее симптомы прекращают беспокоить ребенка даже во взрослом возрасте.
Отсутствие лечения, несоблюдение рекомендаций специалистов или слишком поздняя диагностика ухудшают прогнозы. Несахарный диабет может не только изменить качество жизни детей, но и стать причиной летального исхода.
Проявления болезни
Симптомы несахарного диабета у детей могут возникать резко или постепенно. Если посттравматические синдромы, сопровождающиеся развитием болезни, проявляют себя через несколько месяцев, то отголоски нейроинфекции – через несколько лет.
Полиурия – основной признак несахарного диабета
Первые признаки, позволяющие задуматься о патологии – полиурия и полидипсия. Ребенок может выпивать до 12 л холодной воды в сутки. Теплая жидкость и сладкие соки не могут утолить ощущение постоянной жажды. Мочеиспускание происходит часто. За один раз больной малыш может выделить до 700 мл прозрачной и бесцветной мочи. Частым проявлением становится ночное недержание, из-за чего дети школьного возраста очень комплексуют.
Важно! Малыши становятся плаксивыми, капризными, агрессивными. Их все раздражает, даже любимые игрушки и занятия.
На фоне постоянного выделения мочи стремительно развивается обезвоживание. Особенно это характерно для грудных детей, поскольку они не могут объяснить свое желание пить. Ребенок начинает терять вес, появляется сухость кожных покровов и слизистых оболочек, при плаче не видно слез, выделяется малое количество слюны.
Дети жалуются на частую тошноту, абдоминальную боль, боль в суставах и мышцах. Сердце и сосуды, как правило, не поражены. У некоторых малышей возможно частое сердцебиение и перепады со стороны артериального давления.
Критическое обезвоживание при несахарном диабете проявляется следующими симптомами:
- сильная головная боль;
- приступы тошноты и рвоты;
- выраженное беспокойство;
- резкое снижение уровня зрение, ощущение пелены перед глазами;
- снижение температуры тела;
- частый пульс;
- нарушение когнитивных функций;
- малыш мочится под себя.
Параллельно с симптомами несахарного диабета могут возникать изменения в работе других эндокринных желез. Ребенок может страдать кахексией, карликовостью или гигантизмом (патология со стороны гормона роста), задержкой развития, нарушением менструального цикла у подростков.
Симптомы
При НД возникает множество симптомов, которые, однако, очень негативно влияют на качество жизни пострадавшего и обычно затрудняют повседневную деятельность малыша. Если болезнь не лечится, она часто приводит к сильному недостатку жидкости и, следовательно, к тяжелой дегидратации. Симптомы и признаки могут различаться у детей: от повышенной раздражительности до депрессии.
Дети страдают от повышенной жажды и очень часто посещают туалет. При мочеиспускании у некоторых больных может возникать жжение или боль в половых органах.
В некоторых случаях жажда пострадавшего настолько серьезная, что может вести к проблемам со сном и, следовательно, к раздражительности или другим психическим расстройствам. Часто повседневная жизнь человека, страдающего от этого заболевания, значительно страдает от болезни, что также может привести к дополнительным симптомам.
Кожа ребенка часто сухая и может также трескаться. Патологическое состояние может также вызвать запор или диарею. В целом заболевание не вызывает тяжелых осложнений при правильном лечении, поэтому продолжительность жизни не уменьшается.
Нефрогенный тип
Гестозный сахарный диабет при беременности
Врожденная почечная форма болезни может сопровождаться клинической картиной уже в первые полгода жизни малыша. Обильное мочеиспускание не реагирует на использование аналогов вазопрессина. Родители жалуются на развитие запоров у детей, возникновение рвоты, повышение температуры.
Количество выделяемой в сутки мочи достигает 2000 мл. Могут развиваться судороги, нарушение сознания, критическое снижение артериального давления.
Диагностика
Несахарный диабет у детей и подростков подтверждается на основании клинических и лабораторных данных. Лечащий специалист уточняет, когда появились первые проявления заболевания, устанавливает их возможную связь с механическими повреждениями, нейроинфекциями. Определяется суточное количество мочи и степень обезвоживания организма, темп прогрессирования симптомов, наличие больных родственников.
Проводятся следующие методы диагностики:
- ежедневное измерение количества выделяемой мочи (суточный диурез);
- общий анализ мочи;
- анализ мочи по Зимницкому;
- уточнение наличия сахара и белков в анализе;
- биохимия крови с подсчетом количественных показателей электролитов, мочевины, креатинина, сахара, холестерина;
- кислотно-щелочное равновесие.
Исследование мочи – основной метод лабораторной диагностики при подозрении на развитие эндокринной патологии
Дегидратационный (концентрационный) тест
Начинают диагностику, как правило, в 6 часов утра. Обследуемому ребенку разрешают употреблять исключительно твердую пищу. От воды и любой другой жидкости нужно отказаться на тот период, который указывает лечащий врач (от 4 до 6 часов, у взрослых – до 24 часов).
Метод позволен исключительно в стационаре под наблюдением квалифицированных специалистов. Подтверждение заболевания происходит на основе снижения веса ребенка и таком же низком удельном весе мочи.
Проба с аналогом вазопрессина
Раньше использовался Десмопрессин, сейчас все чаще применяется препарат Минирин. Назначение лекарственного средства сопровождается повышением удельной плотности мочи и снижением ее выделения у тех детей, которые имеют центральную форму несахарного диабета. Почечный тип болезни не сопровождается подобными проявлениями.
Другие исследования
Эти способы диагностики необходимы для того, чтоб выявить основную причину развития центральной формы заболевания. Предпочтение отдают следующим методам исследования:
- При центральной форме: рентген черепа; МРТ головного мозга; КТ органов грудной и брюшной полости.
- При нефрогенном типе: УЗИ почек; проба Аддиса-Каковского; экскреторная урография.
Важно! Проводится консультация офтальмолога, нейрохирурга, невропатолога.
Дифференциация диагноза
Чтоб поставить верный диагноз, необходимо провести дифференциацию несахарного диабета и тех патологий, которые проявляются подобными симптомами. Особенности и отличия указаны в таблице.
| С чем проводят дифференциацию | Что за болезнь | Основные отличия |
| Полидипсия психогенного характера | Чрезмерное выделение мочи на фоне психических расстройств | Лабораторные данные схожи. Для отличия используется дегидратационный тест: количество выделяемой мочи уменьшается, удельная плотность повышается, общее самочувствие не изменяется |
| Недостаточность почек | Патология почек, которая характеризуется нарушением всех функций, приводящих к расстройствам водно-электролитного, азотистого и других обменных процессов | Незначительная полиурия, удельная плотность в пределах 1010-1012, в анализе мочи определяются белковые вещества и цилиндры, АД выше нормы |
| Сахарный диабет | Недостаточность выработки инсулина поджелудочной железой или потеря чувствительности к нему клеток и тканей | В анализе крови и мочи обнаруживается сахар, удельная плотность мочи высокая. Редко, но возможно сочетание несахарного и сахарного диабета у одного больного |
| Гиперпаратиреоз | Избыточная продукция гормона паращитовидными железами | Удельная плотность мочи снижена незначительно, количество кальция в биологических жидкостях организма возрастает |
| Синдром Олбрайта | Порок развития костной ткани с ее замещением хрящеподобными элементами | С мочой выводится большое количество кальция и фосфора, что приводит к патологиям опорно-двигательной системы |
| Гиперальдостеронизм | Чрезмерная выработка гормона альдостерона надпочечниками | Помимо полиурии, характерны судороги, нарушение чувствительности, повышение артериального давления. В крови мало калия, хлоридов, много натрия |
| Нефронофтиз Фанкони | Наследственная патология, развивающаяся в дошкольном возрасте. Характеризуется образованием кист в ткани почек на уровне собирательных трубочек | При прогрессировании болезни появляются высокие показатели мочевины, смещается кислотность крови в сторону ацидоза, низкий уровень калия крови |
Почечный несахарный диабет
Нефрогенный диабет – разновидность патологии, связанная с врожденным отклонением. В этом случае уровень вазопрессина находится в норме, но нарушена чувствительность к нему почечных рецепторов. Почки перестают выделять мочу с низкой осмолярной концентрацией. Нарушается гомеостатическая функция почек.
В большей степени к заболеванию предрасположены мальчики, что доказывает наследственность нефрогенного диабета. У девочек симптоматика редко выражена в полном объеме, и в основном ограничивается признаками полиурии. Ребенок отказывается от жидкости, а попавшая в организм вода нередко вызывает рвоту.
Появляется рвота, выделяется большой объем мочи (около 4 литров) в сутки, лихорадка. Чувство жажды у малышей может отсутствовать, что со временем приводит к нарушению стула, расстройству сна. Водно-солевой дисбаланс представляет серьезную угрозу дальнейшему нормальному развитию ребенка. Состояние чревато развитием гипотрофии, отставанием в умственном и физическом развитии.
Почечный несахарный диабет практически всегда бывает приобретенным. К такой патологии приводит гиперкальцемия, поликистоз почек, закупорка камнями мочеточников, гипокалиемия, почечная недостаточность. Избыточное потребление жидкости вызывает вымывание градиента, отвечающего за концентрацию мочи. Диагностировать недуг поможет биопсия и микродиссекция почечных канальцев.
Почечный несахарный диабет может быть наследственной патологией или следствием другого заболевания.
Особенности лечения детей
В первую очередь рекомендуется соблюдение диеты. Малышам не подсаливают пищу во время приготовления. Питание должно быть частым, но малыми порциями. Увеличивают количество фруктов и овощей в рационе, молочных продуктов и рыбы. Пить дети должны столько, сколько пожелают. Это необходимо для профилактики обезвоживания организма. Малышам дают обычную воду, некрепкий чай, разведенные соки и морсы.
Лечение заболевания зависит от того, какая форма несахарного диабета присутствует в данном клиническом случае. При центральной форме заболевания используется заместительная терапия с введением препаратов на основе антидиуретического гормона.
Детям рекомендуют использование таблетированной формы Десмопрессина или Адиурекрин в форме мази. Остальные препараты выпускаются в виде порошка для вдыхания через нос. Они неудобны в применении детям, поскольку при вдыхании возможно попадание лекарственного средства в глаза.
Важно! Также используется Минирин в таблетках. Терапия начинается с максимально низких доз, постепенно корректируя схему лечения, чтоб добиться необходимого положительного эффекта.
Детям может назначаться препарат Хлорпропамид. Он используется в лечении инсулиннезависимой формы сахарного диабета, однако, при несахарной форме заболевания способен снижать показатели суточного диуреза вполовину. Нужно помнить, что медикамент может снизить уровень сахара в крови, поэтому важно контролировать гликемию лабораторными методами.
Минирин – один из представителей аналогов антидиуретического гормона
Обязательным условием лечения центрального диабета является устранение причины его развития. Опухолевые процессы по возможности оперируются, при инфекциях назначаются антибиотики, НПВП, антигистаминные и дегидратационные средства.
Если в механизме развития болезни присутствует аутоиммунный фактор, важно использовать гормональные препараты. Эффективность такого лечения наблюдается, если патология выявлена на ранних стадиях.
