Любые заболевания печени проводят к дисфункции других органов и систем организма. Ведь печень — фильтр организма, который освобождает его от токсинов, тяжелых металлов, избытка гормонов, жира. Гемохроматоз — заболевание печени наследственного характера. Такой генетический сбой провоцирует повышение всасывания железа в органах пищеварительной системы, крови. Так, наблюдается излишнее скопление железа в тканях и органах. Что такое гемохроматоз, каковы его признаки? И как лечить такое тяжелое заболевание?
Гемохроматоз — что это такое?
Гемохроматоз (гемосидероз, бронзовый диабет, пигментный цирроз, гемомеланоз, сидерофилия, синдромТруазье-Ано-Шоффара) – заболевание, характеризующееся нарушением обмена железосодержащих пигментов в организме и повышенным всасыванием железа в кишечнике, что приводит к его накоплению в тканях и органах.
По форме заболеваний выделяется первичный (идиопатический) гемохроматоз и неонатальный гемохроматоз, который в редких случаях диагностируется у новорожденных.
Симптоматика заболевания
Гемохроматоз печени характеризуется яркой симптоматикой. Но, первые признаки недуга начинают проявлять себя в зрелом возрасте — после 40 лет. Именно к этому периоду жизни в организме скапливается до 40 граммов железа, что значительно превышает все допустимые нормы. В зависимости от этапа развития гемохроматоза различают и симптомы заболевания. Стоит рассмотреть их более подробно.
Симптомы начальной стадии развития
Заболевание развивается постепенно. На начальном этапе симптоматика не выражена. В течение многих лет больной может жаловаться на общую симптоматику: недомогание, слабость, повышенная утомляемость, снижение массы тела, снижение потенции у мужчин. Далее, к этим признакам начинают присоединяться и более выраженные признаки: болевой синдром в области печени, боль в суставах, сухость кожных покровов, атрофические изменения яичек у мужчин. После этого возникает активное развитие гемохроматоза.
Признаки развернутой стадии гемохроматоза
Основными признаками данной стадии являются следующие осложнения:
- Пигментация кожных покровов;
- Пигментация слизистых оболочек;
- Цирроз печени;
- Сахарный диабет.
Наследственный гемохроматоз, как и любая другая форма, характеризуется пигментацией. Это самый частые и основной признак перехода недуга в развернутую стадию. Яркость симптома зависит от давности течения заболевания. Дымчатый и бронзовый оттенок кожи, чаще всего проявляется на открытых участках кожи — лице, руках, шее. Также, характерная пигментация наблюдается на половых органах, в подмышечных впадинах.
Избыток железа, в первую очередь откладывается именно в печени. Поэтому, почти у каждого больного при диагностике фиксируется увеличение железы. Меняется и структура печени — она становится более плотной, болезненной при пальпации. У 80% больных развивается сахарный диабет, и в большинстве случаев он инсулинозависимый. Эндокринные изменения проявляются и в таких признаках:
- Дисфункция гипофиза;
- Гипофункция эпифиза;
- Нарушение работы надпочечников;
- Дисфункция половых желез, щитовидной железы.
Излишнее накопление железа в органах сердечно-сосудистой системы при первичном наследственном гемохроматозе происходит в 95% случаев. Но, симптоматика со стороны работы сердца проявляется только в 30% всех случаев заболевания. Так, диагностируется увеличение сердца, аритмия, рефрактерная сердечная недостаточность. Есть характерные симптомы в зависимости от пола. Так, мужчин наблюдается атрофия яичек, полная импотенция, гинекомастия. У женщин часто возникает бесплодие, аменорея.
Симптоматика термальной стадии гемохроматоза
В этот период специалисты наблюдают процесс декомпенсации органов. Проявляется это в виде развития портальной гипертензии, печеночной недостаточности, желудочковой сердечной недостаточности, истощения, дистрофии, комы диабетической. В таких случаях смертность наступает, чаще всего, от кровотечения расширенных варикозных вен пищевода, перитонита, диабетической и печеночной комы. Возрастает риск развития опухолевых новообразований. Редкой формой считается ювенильный гемохроматоз, который активно развивается в возрасте 20-30 лет. В основном, поражаются печень и сердечная система.
Причины
Заболевание возникает в результате мутации гена, отвечающего за усвояемость железа в организме, что приводит к избыточному потреблению железа из пищи и его накопления в сердце, печени и поджелудочной железе.
Причины гемохроматоза, поражающего печень, представляют собой:
- наследственная предрасположенность;
- наличие хронических вирусных гепатитов В и ;
- отложение жировой ткани в печени;
- закупорка протоки поджелудочной железы;
- новообразования печени.
Каков прогноз?
В случае своевременного выявления гемохроматоза жизнь пациента продлевается на десятилетия. В целом, прогноз определяется с учетом перегрузки органов. К тому же, гемохроматоз возникает в зрелом возрасте, когда нередко развиваются сопутствующие хронические недуги. Если не заниматься терапией гемохроматоза длительность жизни будет составлять максимум 3-5 лет. Неблагоприятный прогноз наблюдается и в случае поражения печени, сердца и эндокринной системы при данном недуге.
Чтобы избежать развития вторичного гемохроматоза стоит следовать правилам профилактики. Основными являются рациональное, сбалансированное питание, прием препаратов железа только под контролем врача, периодическое переливание крови, исключение алкоголя, наблюдение у рвача при наличии заболеваний сердца и печени. Первичный гемохроматоз требует семейного скрининга. После этого начинается максимально эффективное лечение.
Диагностика
Для заболевания «гемохроматоз» диагностику проводит врач-гепатолог.
Чтобы установить, как лечить гемохроматоз, он проводит сбор анамнеза и общий осмотр и назначает:
- общие анализы крови, мочи;
- биохимический анализ крови;
- биопсию печени;
- ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
- сцитниграфию печени.
Врач также может назначить:
- электрокардиографию;
- эхокардиографию;
- рентгенограмму суставов
Лечение
Больным бронзовым диабетом рекомендуется первым делом диетическое питание, богатое белками и малое потребление продуктов, содержащих железо (печень, мясные изделия, яблоки и др.).
Важно употреблять пищу со значительным содержанием кальция – творог, молоко, кефир, йогурты. Спиртные напитки нужно ограничить полностью. Очень популярен чай, содержащий танин. Он затрудняет метаболизм железа из продуктов питания.
Особенно доступный и быстрый метод удаления чрезмерного количества железа из органов и тканей является лечебные кровопускания.
Изначально при пункции вены изымают по 400-600 мл крови. Процедуры проводятся 1 раз в неделю до предельной нормализации состояния. О положительном эффекте будут свидетельствовать снижение показателей сывороточного ферритина, железа, нормализация показателей красной крови, удовлетворительная повторная пункция тканей печени. Далее можно приступать к более увеличенным интервалам(1 раз в 2-3 месяца). Как правило, кровопускания продолжаются пожизненно.
Для тех заболевших, которые не переносят процедуру кровопускания, выписывают препараты хелаторов железа. Некоторые люди делают фото, чтобы без анализов увидеть улучшение результата лечения гемохроматоза.
Прогноз и основные клинические рекомендации
Прогноз довольно серьёзен. Если нет адекватного лечения, и болезнь запущена, больные проживут лишь 4-5 лет.
Но если терапия проведена под врачебным контролем и вовремя, то и жизнь больного увеличивается в разы.
Являясь наследственным заболеванием, гемохроматоз в 25% случаев диагностируется у родственников больного. А значит, их обязательно нужно дообследовать. Это позволит выявить болезнь ещё до клинических проявлений и в дальнейшем избежать её осложнений.
В случае вторичного ГХ рекомендуется соблюдение диетпитания, важно держать на контроле состояние печени и крови. Гемохроматоз, обнаруженный во время беременности (или на этапе планирования), не представляет опасности.
Осложнения
При дефиците лечебных мероприятий очень часто возникают осложнения. У больных людей с цирротической печенью развитие гемохроматоза осложняется печеночной недостаточностью, аденокарциномой печени, желудочно-кишечным кровотечением.
Чем выше возраст, тем частота проявления увеличивается и является причиной смерти больного.
При любой патологии снижается иммунитет, бронзовый диабет не исключение. Поэтому к таким больным часто присоединяются инфекционные болезни. Чаще всего атакуют редко встречающиеся бактерии и вирусы, что бывает сложно вылечить.
Смерть наступает от ярко выраженной пневмонии или сепсиса.
При заболеваниях сердца осложнений много. Это и нарушение ритма, миокардиты, сердечная недостаточность, инфаркт, эмболии артерий. Процент маленький, но он существует.
Смотрите видео: Аутоиммунный гепатит (лекция для врачей)
Аннотация
Синдром перегрузки железом может быть связан с различными приобретенными состояниями и наследственными факторами. Наследственный гемохроматоз является наиболее распространенным генетическим расстройством. Без терапевтического вмешательства заболевание может привести к развитию угрожающих жизни осложнений, таких как цирроз, гепатоцеллюлярная карцинома. В лекции освящены основные вопросы патогенеза, диагностики и лечения гемохроматоза. Приведено собственное клиническое наблюдение.
Ключевые слова
: наследственный гемохроматоз, лечение, кровопускание.
Гемохроматоз и артрит – как эти заболевания связаны друг с другом?
Гемохроматоз, как уже отмечалось выше, наносит сокрушительный удар по всем системам организма, включая опорно-двигательный аппарат. Поражение суставов в данном случае происходит по причине избыточного накопления железа в хрящах и синовиальной жидкости. Параллельно с этим возрастает и поступление в соединительные ткани кальция. Организм вынужден бороться с таким нежелательным соседством своими методами. Так в пораженном суставе начинается воспалительный процесс, то есть, развивается артрит.
Аномальная кальцификация суставов приводит к их постепенному обызвествлению и разрушению – артрозу. Для противодействия этим деструктивным процессам современная медицина предлагает массу различных препаратов и физиотерапевтических процедур, которые, однако, способны лишь замедлить течение болезни, но не устранить ее причину.
Корнем всех костно-суставных патологий, по мнению ряда экспертов, является нарушение обменных процессов. Но если стабилизировать обмен железа в организме при гемохроматозе по большому счету невозможно, то в случае с кальцием все не так печально. Надежным средством для решения данной проблемы является натуральный препарат Остео-Вит. Присутствующий в его составе природный компонент – трутневый гомогенат способствует переносу кальция из суставов и мягких тканей туда, где он по-настоящему необходим, – в костную ткань. Таким образом достигается еще один очень важный эффект – восстанавливается минеральная плотность скелета.
ПОЛЕЗНО УЗНАТЬ:
О ЗАБОЛЕВАНИЯХ СУСТАВОВ
Как избежать болей в суставах?
СУСТАВЫАвтор: admin625.12.2018Оставить комментарий
О том, как избежать болей в суставах, никто не задумывается – гром-то не грянул, зачем ставить громоотвод. Между тем от артралгии – так называется этот вид боли – страдают половина людей старше сорока лет и 90 % тех, кому больше семидесяти. Так что профилактика боли суставов – то, о чем стоит подумать, даже если вы…
Читать далее
О ГОРМОНАЛЬНОЙ ТЕРАПИИ
Власть гормонов. Какие активные вещества регулируют восстановление хряща?
ГОРМОНЫАвтор: admin1110.12.2018Оставить комментарий
Состояние человека, слаженность работы органов его тела во многом определяются гормональным балансом. Восстановление хряща также подчинено влиянию вездесущих регуляторов жизни. Без нормализации гормонального фона полноценная регенерация сустава невозможна. За какие нити дёргает невидимый кукловод – эндокринная система, воздействуя на хрящевую ткань? Тестостерон Этот гормон вырабатывается половыми железами и корой надпочечников, как в…
Читать далее
О ЗАБОЛЕВАНИЯХ КОСТЕЙ
Лекция генерального директора компании Парафарм Дмитрия Елистратова об открытии профессора Струкова и разработанных им остеопротекторах
КОСТИАвтор: admin1104.04.2020
Моя цель рассказать вам об удивительном открытии, которое сделал пензенский врач, профессор Виллорий Иванович Струков. Более 60 лет он исследовал костную ткань, и больше 10 тысяч пациентов получили его помощь. Этот врач знаменит также тем, что подготовил множество специалистов по лечению остеопороза, написал несколько монографий. Ему принадлежит более 300 патентов на изобретения по всему миру.…
Читать далее
О ЗАБОЛЕВАНИЯХ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
О ВИТАМИНАХ ДЛЯ КОСТЕЙ
Пусть всегда будет солнце! Для чего нужен витамин Д?
ВИТАМИНЫАвтор: admin311.12.2018Оставить комментарий
Солнечный свет для человека – не только источник хорошего настроения, радости и счастья. При его попадании на сетчатку глаза и кожу в организме запускается большое количество физиологических процессов, например, синтез кальциферола. Для чего нужен витамин Д, помимо улучшения всасывания кальция? Как компенсировать его дефицит, если пребывание под ультрафиолетовыми лучами солнца нежелательно для человека? Для…
Читать далее
ДИАГНОСТИКА ОСТЕОПОРОЗА
